Barn med pulmonal hypertensjon

Bakgrunn: En sjelden, men fryktet følgetilstand ved medfødt hjertefeil, er høyt blodtrykk i lungekretsløpet. Sykdommen gir alvorlige begrensninger for dem som rammes, i form av redusert livslengde og svekket fysisk yteevne.

 

Målsetting: Nye medisiner mot sykdommen har kommet til de siste ti år.  Studiene som ligger til grunn for doktoravhandlingen har tatt for seg ulike måter å måle endringer i positiv eller negativ retning som følge av behandlingen med disse nye medisinene.

 

Metode: Det er brukt skjema for skåring av symptomer, måling av oksygenmetning i blodet, tredemølletest med oksygenopptaksmåling og lungefunksjonsmåling, ulike blodanalyser med vekt på betennelsesstoffer i blodet samt hjerteultralyd under liggende sykling.

Grupper som er undersøkt er pasienter med hjertefeil som medfører økt blodstrøm til lungekretsløpet. En større gruppe uten sykdom i lungekretsløpet ble undersøkt like før reparasjon av hjertefeilen . En mindre gruppe som ikke kunne opereres på grunn av sykdommen i lungekretsløpet, ble undersøkt før og etter medisinsk behandling.

 

Resultater: Studiene viser at selv om oksygeninnhold i blodet kan gå ned ved behandling med medikamentet bosentan, så kan pasientene selv oppleve en bedring av yteevne og tretthet.  Videre tyder blodanalysene på at betennelsesmekanismer ikke er sentrale i tidlig sykdomsfase, men at disse kan ha betydning senere i sykdomsforløpet, i den fasen da man anser tilstanden for irreversibel. Pasienter med Downs syndrom samt de minste barna skilte seg ut med økte nivåer av betennelsesfaktorer i blodet, uavhengig av hjertefeilens alvorlighetsgrad.

I liggesykkelundersøkelsen fant vi at høyt blodtrykk i lungekretsløpet under anstrengelse hos pasienter født med defekt i hjerteskilleveggen, ikke ser ut til å være påvirkelig av medikamentet sildenafil.  Videre så vi at nedsatt fylningsfunksjon i venstre hjertehalvdel kan bidra til det høye trykket i høyre hjertehalvdel, noe som peker på at denne tilstanden ikke bare er forårsaket av endringer i lungekretsløpet, men kan ha med forandringer i hjertet å gjøre som er knyttet direkte til hjertefeilen eller kirurgisk behandling av den.

Dette doktorgradsarbeidet bidrar til utvikling av nye metoder til å evaluere den sjeldne men alvorlige tilstanden høyt blodtrykk i lungekretsløpet ved medfødt hjertefeil.

 

 

Doktorgradsavhandling:

Brun H (2013) Pulmonary hypertension associated with congenital systemic to pulmonary shunts. – Aspects of disease monitoring. Universitetet i Oslo, Det medisinske fakultet, ISBN 978-82-8264-403-7 No. 1488.

 

Artikler:

Brun H, Thaulow E, Fredriksen PM & Holmstrøm H (2007) “Treatment of patients with Eisenmenger`s syndrome with bosentan.”  Cardiol Young, årg 17, nr. 3, s. 288-294.

doi:10.1017/S1047951107000522

 

Brun H, Holmstrøm H, Thaulow E, Damås JK, Yndestad A, Aukrust P & Ueland T (2009) “Patients with pulmonary hypertension related to congenital systemic-to-pulmonary shunts are characterized by inflammation involving endothelial cell activation and platelet-mediated inflammation.” Congenit Heart Dis., årg 4, nr. 3, s. 153-159.

doi: 10.1111/j.1747-0803.2009.00297.x.

 

Brun H, Ueland T, Thaulow E, Damås JK, Yndestad A, Aukrust P & Holmstrøm H (2011) “No inflammatory response related to pulmonary hemodynamics in children with systemic to pulmonary shunts.” Congenit Heart Dis., årg. 6, nr. 4, s. 338-346.

doi: 10.1111/j.1747-0803.2011.00505.x.

 

Brun H, Møller T, Fredriksen PM, Thaulow E, Pripp AH & Holmstrøm H (2012) ”Mechanisms of exercise-induced pulmonary hypertension in patients with cardiac septal defects.” Pediatr Cardiol, årg 33, nr. 5, s. 782-790.