Oppfølging av ungdommer med hjertefeil

I samarbeid med

Sluttrapport

Bakgrunn

Belastningsindusert pulmonal hypertensjon i en voksen pasientgruppe operert for ventrikkelseptumdefekt (VSD) skulle undersøkes med belastningsekkokardiografi. Denne teknikken skulle også brukes til å studere fysiologiske tilpasninger til belastning hos pasienter med en Fontan-sirkulasjon.

Målsetting

Delstudie 1: Hovedmål var å undersøke hypotesen om at belastningsindusert unormal pulmonal trykkrespons som tidligere ble påvist hos unge VSD-pasienter indikerer et tidlig stadium i en progressiv vaskulopati slik at fenomenet er mer utbredt i en voksen VSD-populasjon. Delstudie 2: Prosjektet skulle undersøke muligheten ved bruk av ultralyd under belastning for å studere fysiologien i Fontan-sirkulasjonen.

Design, metode, materiale

Delstudie 1: 20 pasienter operert for ventrikkelseptumdefekt i alderen 30-45 år ble inkludert i studien. Pasientene ble rekruttert fra pasientddatabasen ved thoraxkirurgisk avdeling på Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet. Pasientene gjennomgikk en grundig hjertemedisinsk undersøkelse inkludert EKG, ekkokardiografi i hvile og under sykkelbelastning og kardiopulmonal belastningstesting med måling av maksimalt oksygenopptak og arbeids-EKG. Delstudie 2: 10 unge voksne pasienter (≥18 år) ble rekruttert fra Toronto Congenital Cardiac Centre ved Toronto General Hospital og undersøkt ved Hospital for Sick Children i Toronto, Canada. Pasientene gjennomgikk en protokoll-drevet dynamisk stressekkokardiografi på en liggende sykkel med samtidig arbeids-EKG. En gruppe av 10 friske kontrollpersoner ble undersøkt på samme vis.

Gjennomføring

Delstudie 1: i tidsrommet 2011-2012 ble studien gjennomført ved Oslo universitetssykehus Rikshospitalet. Pasientene ble undersøkt ved Barnehjerteseksjonen som har erfaring med studiemetodikken. Videre oppfølging og oppfølgingen av funn gjort ifm. studieundersøkelsen ble tatt hånd om av GUCH-poliklinikken (GUCH = grown-up with congenital heart disease) på Rikshospitalet. Delstudie 2: i tidsrommet 2010 – 2011 ble studien gjennomført i samarbeid med Toronto General Hospital (TGH) og Hospital For SickChildren (SickKids) i Toronto, Canada. Pasientene ble rekruttert fra poliklinikken for voksne med medfødte hjertefeil ved TGH. Ifm. deres vanlige poliklinikkbesøk ble pasientene undersøkt på «nabosykehuset» SickKids som har større erfaring med ekkokardiografiske undersøkelser hos pasienter med univentrikulære hjertefeil (kun ett pumpekammer) og en Fontan-sirkulasjon.

Resultater

Delstudie 1: studiepopulasjonen viste seg å ha reduserte hjertefunksjonsmål i forhold til referanseverdier. Maksimalt oksygenopptak var dårligere enn i normalbefolkningen, men bedre enn forventet utfra sammenlignbare studier. Forekomsten av unormal trykkstigning i lungesirkulasjonen under belastning var ikke større enn hos yngre VSD-pasienter. Delstudie 2: både systolisk og diastolisk funksjon i hjertekammeret viste en svekket respons til belastning.

Samarbeidspartnere

Oslo universitetssykehus: Erik Thaulow, Gaute Døhlen, Henrik Holmstrøm, May Brit Lund, Harald Lindberg, Harald Weedon-Fekjær TGH: Erwin Oechslin, Rachel Wald, Candice Silversides, Luke Burchill SickKids: Luc Mertens, Mark Friedberg, Barbara Cifra, Cameron Slorach

Videre planer

Prosjektet rundt unormale forhold under belastning hos pasienter operert for VSD ansees som praktisk avsluttet. Publikasjonsprosessen er fortsatt pågående. Resultater fra delstudie 2 er nye og hittil ukjente. Tross klare og signifikante gruppeforskjeller har manuskriptet blitt avvist gjentatte ganger pga. liten gruppestørrelse. Studieinklusjonen ble derfor tatt opp igjen våren 2016 er fortsatt pågående. Målet er å publisere resultatene med 25 individer per gruppe.

Samarbeid med søkerorganisasjonen

Prosjektledelsen har underveis i prosjektperioden hatt kontakt med Foreningen For Hjertesyke Barn (FFHB). Særlig erfaringene med pasientgruppen i delstudie 2 (univentrikulære hjertefeil) førte til planlegging av en mer omfattende tverrfaglig studie ved OUS. Resultatet ble en ungdomsmedisinsk tverrsnittstudie hos 15-17 åringer med Fontan-sirkulasjon. Studien har vært utviklet og tilpasset i samarbeid med brukerne og med FFHB.

Publikasjonsliste

Publikasjoner:
Moller T (2011) "Ventrikkelseptumdefekt" [Ventricular septal defect]. Hjerteforum, årg. 24, nr. 1, s. 48-53.)
file:///C:/Users/mt08/Downloads/Ventrikkelseptumdefekt.%20Thomas%20M%C3%B6ller.pdf

Brun H, Moller T, Fredriksen PM, Thaulow E, Pripp AH & Holmstrom H (2012) "Mechanisms of exercise-induced pulmonary hypertension in patients with cardiac septal defects." Pediatr Cardiol., årg. 33, nr. 5, s. 782-790.
https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs00246-012-0216-9

Jacques F, Kotani Y, Deva DP, Moller T, Oechslin E, Horlick E, et al. (2012) "Left main coronary artery compression long term after repair of conotruncal lesions: the bow string conduit." Ann Thorac Surg., årg. 94, nr. 1, s. 283-285. PubMed PMID: 22579948. Epub 2012/05/15. Eng.

Manuskript fra delprosjekt 1 (foreløpig upublisert)
Thomas Möller, Harald Lindberg, May Brit Lund, Henrik Holmstrøm, Gaute Døhlen, Erik Thaulow "Right ventricular pressure response to exercise in adults with isolated ventricular septal defect closed in early childhood."

Manuskript fra delprosjekt 2 (foreløpig upublisert, studien pågående)
Thomas Möller, Barbara Cifra, Luc Mertens, Harald Weedon-Fekjær, Luke J. Burchill, Cameron Slorach, Rachel Wald, Mark Friedberg, Candice Silversides, Erwin Oechslin "Feasibility of exercise stress echocardiography and basic characteristics of ventricular response to exercise in adult patients with Fontan circulation."

Sluttrapportsammendrag

DAM redaksjon Sist oppdatert: 11. mai 2022