Fitness hos unge Fontan-pasienter

Søknadssammendrag

Populærvitenskapelig prosjektsammendrag

Barn som fødes med komplekse hjertefeil med kun ett fungerende hjertekammer var frem til 1980-tallet uten behandlingstilbud og døde tidlig. I dag overlever barna ved hjelp av flere omfattende hjerteoperasjoner. Dette medfører en unaturlig blodsirkulasjon som drives av kun ett hjertekammer, en Fontan-sirkulasjon. Med denne palliative behandlingen overlever barna oftest til voksenalder, men med en betydelig redusert kardiorespiratorisk form (CRF). Fra ungdomsalder forverres dessuten CRF ytterligere. Hos voksne har denne begrensningen vist å ha stor innvirkning på livskvalitet. Forventet levetid for pasientene er uviss. Den eneste definitive behandlingen er hjertetransplantasjon. Bestemmelse av CRF gjøres ved å måle høyeste oksygenopptak (VO2peak) under en maksimal tredemølletest. VO2peak har vist å ha prognostisk betydning i forhold til død og komplikasjoner, og er dermed viktig for å finne tidspunktet for en transplantasjon. Delprosjekt 1 skal etablere et referansemateriale for VO2peak fra retrospektive data utført på barn med medfødt hjertefeil i Norge, deriblant mange med en Fontan-sirkulasjon. Slike normaldata for de ulike diagnosegrupper vil bedre medisinske beslutninger, og derigjennom overlevelse. I tillegg økes mestringsfølelsen hos barn som da kan sammenlignes med barn med samme tilstand. Data for delprosjekt 2-4 av PhD-prosjektet stammer fra en omfattende studie som har pågått ved Rikshospitalet siden 2015. I studien har vi undersøkt alle norske ungdommer med en Fontan sirkulasjon før overgang til voksenkardiologisk oppfølging. Undersøkelsene bestod bl.a. av CPET, lungefunksjonstesting, hjertekateterisering, MR, ekkokardiografi og spørreskjema. Studien er nylig avsluttet og 46 ungdommer med Fontan-sirkulasjon ble inkludert. Antall deltakere gjør dette til en studie av betydelig omfang i denne pasientgruppen, også i internasjonal sammenheng. Delprosjekt 2 skal undersøke hvilken innvirkning redusert CRF har på livskvalitet og mental helse hos ungdommer med en Fontan sirkulasjon. Man antar at en slik sammenheng eksisterer, men antagelsen baseres på data fra voksne Fontan-pasienter. Delprosjekt 3 skal sammenligne våre omfattende CPET-resultater med målinger utført i hjertet, sirkulasjonen og lunger i samme studie (hjertekateterisering, MR, ekkokardiografi og lungefunksjonstester). Dette skal kartlegge hvilke faktorer som begrenser CRF mest, og om dette er faktorer som kan påvirkes og forbedres enten medikamentelt, med en hjertekateterisering eller med en ny operasjon. Delprosjekt 4 skal forbedre informasjonsverdien av CPET hos ungdommer med Fontan-sirkulasjon. Pga. betydelig redusert CRF og et lavt daglig aktivitetsnivå avbryter pasientene ofte tredemølletesten før maksimal utmattelse er oppnådd. Resultatet fra denne viktige testen blir således feil, og behandlingsvalg blir vanskeligere. Delprosjekt 4 skal undersøke verdien og kvaliteten av de submaksimale måleverdiene, som også har stor prognostisk verdi for denne pasientgruppen.